Improvement of autism spectrum disorder symptoms in three children by using gastrin-releasing peptide / Melhoria nos sistemas do transtorno do espectro autista em três crianças, utilizando peptídeo liberador de gastrina

Abstract Objective: To evaluate the safety, tolerability and potential therapeutic effects of gastrin-releasing peptide in three children with autistic spectrum disorder. Methods: Case series study with the intravenous administration of gastrin-releasing peptide in the dose of 160 pmol/kg for four consecutive days. To evaluate the results, parental impressions the Childhood Autism Rating Scale (CARS) and the Clinical Global Impression (CGI) Scale. Each child underwent a new peptide cycle after two weeks. The children were followed for four weeks after the end of the infusions. Results: The gastrin-releasing peptide was well tolerated and no child had adverse effects. Two children had improved social interaction, with a slight improvement in joint attention and the interaction initiatives. Two showed reduction of stereotypes and improvement in verbal language. One child lost his compulsion to bathe, an effect that lasted two weeks after each infusion cycle. Average reduction in CARS score was 2.8 points. CGI was "minimally better" in two children and "much better" in one. Conclusions: This study suggests that the gastrin-releasing peptide is safe and may be effective in improving key symptoms of autism spectrum disorder, but its results should be interpreted with caution. Controlled clinical trials-randomized, double-blinded, and with more children-are needed to better evaluate the possible therapeutic effects of gastrin-releasing peptide in autism.

Resumo Objetivo: Avaliar a segurança, a tolerabilidade e os possíveis efeitos terapêuticos do peptídeo liberador de gastrina em três crianças com transtorno do espectro autista. Métodos: Estudo de casuística com administração intravenosa de peptídeo liberador de gastrina na dose de 160 pmol/kg por quatro dias consecutivos. Para avaliar os resultados, foram usadas a impressão dos pais, a Escala de Classificação de Autismo na Infância (CARS) e a Escala de Impressão Clínica Global (CGI). Cada criança foi submetida a novo ciclo de peptídeo após duas semanas. As crianças foram acompanhadas por quatro semanas após o término das infusões. Resultados: O peptídeo liberador de gastrina foi bem tolerado e nenhuma criança apresentou efeitos adversos. Duas crianças apresentaram melhoria na interação social, com melhoria na atenção compartilhada e nas iniciativas de interação. Duas mostraram redução dos estereótipos e melhoria na linguagem verbal. Uma criança perdeu sua compulsão por banhos, efeito que durou duas semanas após cada ciclo de infusão. A redução média no escore da CARS foi de 2,8 pontos. Quanto à CGI, os resultados foram "minimamente melhor em duas crianças" e "muito melhor" em uma. Conclusões: Este estudo sugere que o peptídeo liberador de gastrina é seguro e pode ser efetivo na melhoria dos principais sintomas do transtorno do espectro autista, porém seus resultados devem ser interpretados com cautela. Ensaios clínicos controlados, randomizados, duplo-cegos e com maior número de crianças são necessários para melhor avaliar os possíveis efeitos terapêuticos do peptídeo liberador de gastrina sobre o autismo.

Evolución de los niños con retraso del desarrollo y conductas del espectro autista / [Follow up of patients with developmental delay and autistic spectrum disorders].

The evolution of autism symptoms during life were revised, from childhood to adulthood. Little information is available. After a search in PubMed, no more than 40 publications address this issue. The review was divided into two parts: a) how change the three main symptoms of autism change; b) how change the other autism-associated symptoms. The three main symptoms, called "Triad of Wing" (communication problems, social skills deficits, and a restricted repertoire of interests) do not change significantly during lifetime. The diagnosis of autism remains stable during lifetime, and 80

of children continue with this diagnosis in adulthood. Furthermore, it is difficult to establish first diagnostic of autism in adults. In relation to the associated symptoms, one of the earliest are sleep disturbances and one of the most prevalent is both bipolar and anxiety disorders. Sleep disturbances are age-limited and disappear easily. Bipolar disorders are usually more severe in children with autism when compared to children without autism. The mood transitions are faster in autistic children. Anxiety is usually more intense in cognitive preserved autistic patients and tends to increase with age. The two main prognostic factors for autism in adults are: a) total IQ above 70. b) functional language before 6 years of age.

Neurotoxocaríase infantil com acometimento cerebral, cerebelar, e periférico simultâneo: relato de caso e revisão da literatura / Pediatric neurotoxocariasis with concomitant cerebral, cerebellar, and peripheral nervous system involvement: case report and review of the literature

OBJETIVO: Alertar a comunidade pediátrica às consequências neurológicas da toxocaríase e descrever o primeiro caso pediátrico de neurotoxocaríase com acometimento simultâneo do cérebro, cerebelo e sistema nervoso periférico. DESCRIÇÃO: Relatamos um caso de neurotoxocaríase em criança do sexo masculino, 5 anos de idade, previamente hígido, com sintomas incomuns e acometimento multifocal dos sistemas nervosos central e periférico. Discutimos o diagnóstico diferencial e fazemos uma breve revisão da literatura. Desde o início da década de 1950, menos de 50 casos de neurotoxocaríase foram descritos, a maioria em adultos. COMENTÁRIOS: A toxocaríase é uma das helmintíases mais comuns em humanos. A neurotoxocaríase, porém, é uma patologia rara, especialmente na população pediátrica. Embora a toxocaríase costume seguir um curso autolimitado, sem envolvimento do sistema nervoso central, as manifestações neurológicas podem ser devastadoras quando ocorrem. A neurotoxocaríase deve fazer parte do diagnóstico diferencial de pacientes pediátricos com sintomas neurológicos atípicos e eosinofilia no líquor. Se diagnosticada e tratada precocemente, é possível evitar as sequelas neurológicas a longo prazo.

OBJECTIVES: To alert pediatricians to the neurologic consequences of toxocariasis and to describe the first pediatric case of neurotoxocariasis with concomitant cerebral, cerebellar and peripheral nervous system involvement. DESCRIPTIONS: We report a case of neurotoxocariasis in a previously healthy 5-year-old boy with unusual symptoms and multi-site involvement of both the central and peripheral nervous system. Differential diagnoses are discussed and the relevant literature is reviewed. Since the early 1950s, fewer than fifty cases have been described, mostly in adult patients. COMMENTS: Although human toxocariasis is one of the most common zoonotic helminth infections, neurotoxocariasis is a rare condition, especially in pediatric patients. Although toxocariasis usually presents as a self-limiting disease with no central nervous system involvement, when it does occur, it can be devastating. Neurotoxocariasis should be added to the differential diagnosis of pediatric patients with unusual neurologic symptoms accompanied by high levels of eosinophils in the cerebrospinal fluid. Early diagnosis and treatment can prevent long-term neurologic sequelae.

Vigor neurológico de recém-nascidos a termo segundo tipo de parto e realização de manobras obstétricas / Neurologic vigor of term newborns according to the type of delivery and obstetric maneuvers

OBJETIVO: avaliar o efeito do tipo de parto e dos procedimentos obstétricos usuais sobre o estado neurológico das primeiras 48 horas de vida, em uma amostra de recém-nascidos consecutivos a termo e saudáveis, usando um sistema de escores (NACS - Neurologic Adaptative Capacity Score). MÉTODOS: coorte prospectiva com 313 recém-nascidos de uma Unidade de Neonatologia e Alojamento Conjunto. As variáveis analisadas foram as obstétricas; o desfecho clínico - fase de baixo vigor neurológico, avaliada pelo NACS com 4, 24 e 48 horas de vida. Foram realizadas duas avaliações dos dados: uma com toda a amostra e outra comparando o Grupo Vigoroso, cujos recém-nascidos mantiveram-se com 35 ou mais pontos no NACS, versus Grupo de Baixo Vigor com menos de 35 pontos durante as três avaliações consecutivas. Foram realizadas análises bivariadas e multivariadas. Foram buscadas possíveis associações entre a fase de baixo vigor neurológico e o tipo de parto, bem como entre a fase de baixo vigor neurológico e as variáveis obstétricas. RESULTADOS: na análise bivariada, o tipo de parto e as variáveis obstétricas não estiveram associados com a fase de baixo vigor neurológico. Entretanto, a associação entre o aspecto do líquido amniótico e a fase de baixo vigor neurológico atingiu valores bem próximos da significância e, então, foi incluído na análise multivariada. Na análise multivariada, a única variável associada com baixo vigor neurológico foi a presença de líquido amniótico tinto de mecônio, que mostrou 8,1 vezes maior risco de baixa pontuação neurológica quando comparados o Grupo Vigoroso e o Grupo de Baixo Vigor. Na análise da amostra global, o mesmo risco foi de 1,7. CONCLUSÕES: nem o tipo de parto nem as manobras obstétricas usuais estiveram associados com fase de baixo vigor neurológico. Esta é uma informação útil, tanto do ponto de vista clínico quanto do médico-legal, especialmente para os obstetras. Pelos dados desta amostra, se o recém-nascido a termo...

PURPOSE: to evaluate the effect of delivery type and usual obstetric procedures on the neurologic condition of a sample of consecutive term and healthy neonates, in the first 48 hours of life, using the Neurologic Adaptative Capacity Score (NACS) system. METHODS: cohort prospective study with 313 neonates, from a neonatology unit: Unidade de Neonatologia e Alojamento Conjunto. The variables analyzed were obstetric variables; clinical outcome: low neurologic vigor phase, evaluated by NACS, at 4, 24 and 48 hours of life. The data have been assessed twice: once with the whole sample and the other comparing the Vigorous Group, whose neonates kept a score of 35 or more during the three evaluations, and the Low Vigor Group, with less than 35 scores during the three consecutive evaluations. Bivariate and multivariate analyses have been done. Possible associations between low neurologic vigor phase and the type of delivery, as well between the low neurologic vigor phase and obstetric variables have been searched. RESULTS: in the bivariate analysis, the delivery type and the obstetric variables were not associated with the low neurologic vigor phase. Nevertheless, the association between the amniotic fluid and the low neurologic vigor phase reached values very close to significance and, then, it was included in the multivariate analysis. In the multivariate analysis, the only variable associated with low neurologic vigor was the presence of meconium stained amniotic fluid, which has shown to be 8.1 times more risky for the neurologic scoring, when Vigorous Group and Low Vigor Group were compared. In the analysis of the whole sample, the same risk was 1.7. CONCLUSIONS: neither the delivery type, nor the usual obstetric procedures were associated with low neurologic vigor phase. This is useful information, clinically or legally speaking, mainly for obstetricians. According to this sample data, when the term neonate is healthy, the delivery type...

Meningite tuberculosa: relato de 29 casos em população pediátrica no Brasil / Tuberculous Meningitis: report of 29 cases in Brazilian pediatric population

A prevalência de meningite tuberculosa (MTB) nos países em desenvolvimento mantém-se alta, e a doença continua a ter uma elevada taxa de morbimortalidade entre crianças. Neste trabalho, relatamos nossa experiência com casos de MTB, mostrando os achados clínicos, laboratoriais e radiológicos, assim como o tratamento e a seqüência após alta hospitalar. Foram revisados os registros de 29 pacientes com MTB ocorridos no período de 1o de janeiro de 1984 a dezembro de 2001. Houve predomínio do sexo masculino e da cor branca. A média de idade do início dos sintomas foi de 43 meses, variando de 2 meses a 12 anos. O esquema terapêutico mais freqüente foi rifampicina, isoniazida e pirazinamida. Seis pacientes evoluíram para óbito. Todos os pacientes realizaram exames culturais de líquido cefalorraquidiano para M tuberculosis, sendo positivos em 5 (17%). TB pulmonar foi detectada em 8 casos. O tempo médio de internação foi de 41 dias. Quinze de 21 pacientes pesquisados fizeram vacina BCG. Dezenove pacientes (66%) tinham história de contato íntimo com familiar com TB. Lesão cerebral motora foi a seqüela mais freqüente. Glicorraquia menor de 40 mg/dl foi relacionado como fator de risco para lesão cerebral motora, assim como idade menor de 4 anos de idade. Nossos achados mostram que a ocorrência de sinais meníngeos pode funcionar como um fator de proteção para a ocorrência de lesão cerebral motora assim como de proteinorraquia maior que 300 mg/dl (AU)

The prevalence of tuberculous meningitis (TBM) in the developing countries remains high, and this disease still has a elevated rate of morbimortality among children. In this study,we report our cases of TBM, describing clinical, laboratorial and radiological findings, as well the treatment and outpatient follow up. Medical charts from 29 patients interned with TBM from January 1984 to December 2001 were reviewed. There were predominance of male sex and white race. The mean age at the start of clinical manifestations was 43 months old, ranging from 2 months old to 12 years old. The more frequent tuberculostatic association was rifampin, isoniazid and pyrazinamide. Six patients died. Cerebrospinal fluid was collected from all patients, and the cultures for M tuberculosis were positive in five cases (17%). Pulmonary disease was detected in 8 cases. The mean time of hospitalization was 41 days. Fifteen from 21 patients has done BCG vaccine. Nineteen patients (66%) had contact with contaminated household. Motor cerebral lesion was the more frequent sequelae. Glucorrachia less than 40 mg/dl was related as a risk factor to motor cerebral lesion, as weel as age less than 4 years old. Our findings also point to the occurrence of meningeal signs and protein from cerebrospinal fluid above 300 mg/dl as protective factors for arising of motor cerebral lesion (AU)

Prevalência de hipertensão intracraniana e seguimento ambulatorial de pacientes com meningite aguda internados em UTI pediátrica / Prevalence of intracranial hypertension and outpatient clinics follow up of patients with acute meningitis at Pediatric Intensive Care Unit

Objetivo: Este trabalho tem o objetivo de mostrar a prevalência de hipertensão intracraniana e o seguimento ambulatorial de pacientes com meningite bacteriana internados em UTI pediátrica. Casuística e método: Foram revisados os registros médicos dos pacientes que apresentaram quadro de meningite que necessitaram de internação na UTI Pediátrica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) no período de janeiro de 1985 a junho de 2001. Além do diagnóstico de meningite e da ocorrência de hipertensão intracraniana (HIC), pesquisou-se também agente etiológico, sexo, cor, idade na época da internação, tempo de internação, tratamento e acompanhamento ambulatorial. Resultados: Houve uma prevalência de 15% de HIC nos 187 casos de meningite bacteriana. Nos pacientes com HIC, o tempo de internação foi maior, assim como a freqüência de convulsões, de etiologia pneumocócica, lesão cerebral motora, glicorraquia diminuída e de proteinorraquia aumentada no líquor (p < 0,05). Discussão: Deve sempre haver uma forte suspeição clínica para a ocorrência de HIC nos casos de meningite, independente do seu agente etiológico ou mesmo quando houver dúvida quanto à natureza bacteriana da meningite. HIC por si só pode estar relacionada a comprometimento do parênquima cerebral bem como pode ser um marcador para forte reação inflamatória ocorrendo no SNC que pode levar a dano neurológico permanente (AU)

Objective: We demonstrate the prevalence and ambulatorial follow up of patients in intensive care unity with acute bacterial meningitis (ABM) diagnosis with the appearing of intracranial hypertension (HIC). Method: medical papers from inpatients with acute bacterial meningitis at Pediatric Intensive Care Unit from Hospital de Clínicas de Porto Alegre from January 1985 to June 2001. The outcomes were prevalence of intracranial hypertension, ethiologic agent, sex, race, age of diagnosis, internation time, treatment and ambulatorial follow up. Results: there was 15% of HIC prevalence in the 187 cases of ABM. Internation time, seizures occurrence, pneumococal ethiology, cerebral motor injury, low levels of lichoric glucosis and protein from liquor were elevated in pacients with HIC in comparison to controls (p < 0,05). Discussion: occurrence of HIC must be suspected in the cases of ABM, independent of ethiologic agent. HIC per se migth be related to a cerebral parenchyma injury as well be a reliable inflamatory reaction marker (AU)

Estado epiléptico como manifestação inicial de doença de Kawasaki / Status epilepticus as first manifestation of Kawasaki disease

A doença de Kawasaki é uma vasculite aguda de etiologia desconhecida com variações no quadro clínico. Estudos recentes têm demonstrado um aumento significativo da incidência nos últimos anos. A incidência de acometimento do SNC varia de 0,4 ­ 3,7%, incluindo convulsões, ataxia, infarto cerebral, coleção subdural, hemiplegia e paralisia do nervo facial. Neste estudo mostramos o caso de um paciente de dois anos de idade, branco, masculino, previamente hígido, com acometimento do SNC na forma de estado epiléptico antes da definição clínica da doença de Kawasaki. São relatados os desdobramentos clínicos, tanto durante a internação como durante o seguimento ambulatorial, achados laboratoriais, radiológicos e eletrofisiológicos, com a devida correlação com os dados de revisão da literatura. Conclusão: deve-se sempre pensar no diagnóstico diferencial ao acometimento súbito do SNC, na hipótese diagnóstica de doença de Kawasaki, mesmo antes da ocorrência de sinais e sintomas que compõem o quadro clássico da doença (AU)

Kawasaki disease is na acute vasculitis with unknown ethiology and large range of clinical findings. Recent studies showed higher incidence in the last years. Central nervous system is affected in 0,4 ­ 3,7% of patientes, and include seizures, ataxia, cerebral infarct, sudural effusions, hemiplegia and facial nerve palsy. In our study we show the case of a two years old male, previosly healthy, with occurrence of status epilepicus before the clinical diagnosis of Kawasaki disease. We report the clinical, laboratorial, neuroradiological and electrencephalogram findings comparing with data in medical literature. Conclusion: in the cases of sudden central nervous system involvement, it is necessary include Kawasaki disease in the differential diagnosis, even before the occurrence of classical clinical symptons (AU)

Influence of intracranial hemorrhage and neonatal seizures on the neurological and psychomotor development of premature infants at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil

This study compared the results of neurodevelopmental examination at 6 months' corrected age of premature infants with neonatal seizures and/or intracranial hemorrhage and normal premature infants. There was a statistically significant correlation (p=0.000007) between intracranial hemorrhage and seizures in the group of 68 premature infants seen in the neurodevelopmental outpatient service at Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Brazil. Intracranial hemorrhage was significantly associated with multiparity (p=0.02). The neurodevelopmental examination at 6 months' corrected age revealed that patients who suffered neonatal intracranial hemorrhage and/or seizures had inappropriate muscle tone, strength and reflexes, as well as delay in head control. Conclusion: we compared the results of neurodevelopmental examinations of two groups of premature infants at 6 months' corrected age. The difference in neurological development at 6 months' corrected age was statistically significant when comparison was corrected for premature infants who had neonatal seizures and periventricular hemorrhage

Vigabarina no tratamento da epilepsia de difícil controle em pacientes com síndrome de West e esclerose tuberosa / Vigabatrin in the treatment of epilepsy in patients with West syndrome and tuberous sclerosis

OBJETIVO: é relatar a eficácia da vigabatrina no controle das convulsões, bem como as alterações eletrencefalográficas em crianças com esclerose tuberosa e síndrome de West. MÉTODO: Estudo retrospectivo, com dados clínicos, de neuroimagem e de eletrencefalograma. RESULTADOS: Sete pacientes foram acompanhados e o tempo médio de seguimento foi 10 anos. Dos pacientes, quatro eram do sexo feminino e todos eram de cor branca. A média de idade de início das convulsões foi 3,4 meses. Todos usaram associações de vários anticonvulsivantes; no mínimo duas drogas por esquema terapêutico, e cada paciente utilizou pelo menos dois esquemas diferentes. O uso de vigabatrina como monoterapia ou em associação iniciou em média aos 7 anos de idade ou 4 anos após início dos sintomas. Cinco dos sete pacientes que iniciaram vigabatrina ficaram sem crise. CONCLUSÃO: Vigabatrina mostrou-se eficaz no controle das crises, levando a um melhor prognóstico

Achados neurológicos em crianças internadas no Hospital de Clínicas de Porto Alegre por meningococcemia: estudo de 34 casos / Neurologic findings in interned children from Hospital de Clínicas de Porto Alegre by meningococemia: a study of 34 cases

O objetivo deste trabalho é relatar os principais sintomas neurológicos ocorridos no momento da admissão no hospital, bem como nas sequelas neurológicas durante o seguimento ambulatorial, correlacionando com dados demigráficos, radiológicos e eletrencefalográficos em crianças que tiveram diagnóstico clínico de meningococcemia. Os pacientes foram acompanhados no Ambulatório de Neurologia Infantil do Hospital de Clínicas de Porto Alegre. Resulatados: Foram revisados os registros médicos de 34 crianças entre janeiro de 1997 e junho de 2000. Em 11 casos foi isolado "Neisseria meningitis" nos exames culturais, sendo em 3 deles do sorotipo B. Vinte e três pacientes apresentaram sintomas neurológicos (68 por cento dos casos). Ocorreram 3 óbitos; nenhum paciente com sintomas neurológicos foi a óbito (P=0,04). No seguimento ambulatorial encontraram-se alterações neurológicas (um caso de hiperatividade, um de convulsôes e um de lesão auditiva neurosensorial)em pacientes que não tiveram sintomas neurológicos. Conclusões: a menor mortalidade e o melhor prognóstico neurológico visto durante o seguimento ambulatorial reforçam a idéia de que a localização da meningococcemia é fator de melhor prognóstico, não só quanto à mortalidade como também quanto à morbidade. Estudos prospectivos com maior número de pacientes são necessários para validar esta observação. Aliada às estratégias de imunização, a busca de fatores de pior prognóstico abre margem para uma melhor compreensão da fisiopatologia dessa doença, bem como para investigação mais pormenorizada e tratamento adequado capaz de evitar intercorrências neurológicas a curto prazo e sequelas tardias.

Cerebrovascular disease in pediatric patients

Although rare in childhood, stroke may have a serious impact when it happens in this stage of life. Also, it may be the first sign of a systemic disease. We report 12 cases of patients with stroke treated in the Neuropediatrics Unit of Hospital de ClÝnicas de Porto Alegre (HCPA) from March 1997 to March 2000. All patients, from term infants to 12-year-old children hospitalized in the Pediatrics Unit of HCPA, had clinical suspicion of stroke, which was later confirmed by radiological studies. Patient follow up ranged from 1 to 6 years (mean = 3.4 years). Presenting symptoms were hemiparesis in 9 patients, seizures in 7, deviation of labial commissure in 3, and loss of consciousness in 1. The increase in the number of cases of childhood stroke identified and later confirmed by noninvasive methods had helped in the determination of different ethiologies of stroke: the most frequent being hematologic, cardiac and genetic diseases. However, our study included 6 newborns with stroke whose ethiology was not identified. Seven children with seizures received phenobarbital. Six term infants had neonatal seizures secondary to stroke and restricted to the first 72 hours of life

Parachute and lateral propping reactions in preterm children

A non-controlled, prognostic cohort study was performed with the aim of establishing markers of neurological development and defining a clinical and epidemiological profile of preterm newborns at 3, 6, 9, and 12 months of gestation-corrected age in terms of parachute and lateral propping reactions. Newborns with gestational age of up to 36 weeks and 6 days, weighing 2,000 g or less at birth, were included in the study At 6 months of age, parachute and lateral propping reactions were present in 8.1 percent of the patients. At 9 months, the parachute reaction was present in 87.5 percent, and the lateral propping reaction was present in 90 percent of the children. It was possible to assess parachute and lateral propping reactions in preterm children in the first year of life. Alterations in trunk-limb coordination may be evidenced in the 1st year of life through postural reactions, which are maintained as prematurity markers until school age

Doença de Devic: relato de caso / Devic disease: case report

Objetivo: chamar a atenção para o diagnóstico da doença de Devic e realizar revisão da literatura. Descrição: paciente de 6 anos, do sexo masculino, apresentou subitamente paresia nos membros inferiores, que desapareceu no decorrer da internação. No entanto, à medida que a paresia desaparecia, ocorria perda da visão. Os sintomas só foram revertidos após o uso de prednisona.Comentários: a abordagem diagnóstica e terapêutica foi semelhante à usada em outros casos em diferentes centros de referência, ou seja, o diagnóstico foi clínico e o tratamento com prednisona, obtendo-se a melhora completa dos sintomas. Apesar disso, várias contradições ainda cercam essa doença, desde a etiologia até sua relação com outras doenças desmielinizantes, como a esclerose múltipla

Evolutional neurologic evaluation of seven year-old children born prematurely

A sample of 51 children aged 7 with a history of prematurity was compared to 44 age-matched children who were born at term at the HCPA. The premature children had had gestational ages up to 37 weeks and 6 days and were born weighing less than 25OOg. The control group consisted of children born with gestational age between 38 and 42 weeks and weights above 25OOg. The evaluation criteria were clinical examination, neurological examination and the evolutional neurological evaluation (ENE). The results pointed out that impulsiveness, aggressiveness, disorganization and enuresis were prevalent symptoms of developmental disturbances in the sample of prematures. Alterations at neurological examination did not discriminate between the two groups, although cerebral palsy occurred only in the proup of prematuros. The ENE functions which differentiated the two groups studied were dynamic balance, appendicular and trunk-limb coordination and motor persistence.

Seguimento neurologico de 90 recem-nascidos de alto risco / Neurological follow-up of 90 high-risk newborns

Com o objetivo de avaliar a evolucao neurologica de 90 recem-nascidos (RN) de alto risco foi feita uma analise a partir de 850 nascimentos sequenciais entre marco de 1981 a outubro de 1983 na Unidade de Neonatologia do HCPA. Estas criancas foram avaliadas atraves do Exame Neurologico Evolutivo (ENE) para cada idade, do Exame Neurologico Tradicional (ENT), de eletroencefalograma e da tomografia computadorizada cerebral. Das 75 criancas acompanhadas ate o primeiro ano de vida, 13 (17%) mostravam o exame neurologico alterado e destas, l ja apresentava o exame neurologico alterado no periodo neonatal: das 56 acompanhadas ate 2 anos e 11 meses, 18 (32%) era patologicas e destas, 10 ja apresentavam avaliacao neurologica alterada no periodo neonatal e 8 no primeiro ano de vida. Das 28 acompanhadas ate 4 anos e 11 meses, 10 (36%) eram patologicas, sendo que 3 apresentavam exame neurologico alterado no periodo neonatal, 2 no primeiro ano de vida, 5 ate 2 anos e 11 meses; das 9 avaliadas ate 5 anos e 11 meses, 5 (6%) eram patologicas e destas, 2 apresentavam exame neurologico alterado no periodo neonatal, 2 no primeiro ano de vida, 1 ate 4 anos e 11 meses. O diagnostico evolutivo foi estabelecido: retardo no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPS), disturbios da linguagem, da atencao e da conduta. Foi observada a escolaridade o o tratamento realizado

Síndrome de Borjeson-Forssman-Lehmann: relato de um caso / Borjeson-Forssman-Lehmann syndrome: report of a case

Apresentamos um caso de síndrome de Börjeson-Forssman-Lehmann, caracterizado pela presença de hipogonadismo, aparência facial grotesca, microcefalia, orelhas grandes, obesidade e convulsöes. Além desses achados, comuns aos demais casos descritos na literatura, o paciente apresentava hiperglicemia e aminoacidúria. Assim, concluímos que a presença dessas alteraçöes e a má evoluçäo do caso, com morte ainda no primeiro ano de vida, contribuem para ampliar o espectro fenotípico da síndrome de Börjeson-Forssman-Lehmann

Cefaléias como queixa ambulatorial em pediatria / Headaches as ambulatory complaint in pediatrics

Revisam-se 8.284 prontuários de crianças que consultaram no Ambulatório de Pediatria do HCPA, entre janeiro de 1983 e fevereiro de 1984. Destas 8.284 crianças 5,2% apresentaram cefaléia como queixa principal. Estes casos foram estudados quanto a: sexo, idade, tempo da queixa, intensidade, frequência, localizaçäo e característica da dor, possibilidade etiológica e investigaçäo diagnóstica. Dos 433 casos de cefaléia, 10,8% eram causa neurológica. Comenta-se a importância do sintoma cefaléia, freqüente no atendimento pediátrico, e que pode representar o primeiro sintoma de doença neurológica grave